紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病,主要分為盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩種類型。
紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境因素和免疫系統(tǒng)異常有關。部分患者存在補體成分缺陷或人類白細胞抗原基因變異,紫外線照射、病毒感染、藥物刺激等環(huán)境因素可能誘發(fā)免疫系統(tǒng)攻擊自身組織,導致B淋巴細胞過度活化并產(chǎn)生大量自身抗體。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見蝶形紅斑、光敏感、口腔潰瘍等皮膚黏膜表現(xiàn),伴隨關節(jié)腫痛、發(fā)熱、乏力等全身癥狀。隨著病情進展可能出現(xiàn)腎臟損害表現(xiàn)為蛋白尿,血液系統(tǒng)受累可見白細胞減少,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括頭痛或癲癇發(fā)作。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實驗室檢查,抗核抗體檢測陽性率超過90%,抗雙鏈DNA抗體和抗Sm抗體具有較高診斷價值。補體C3、C4水平下降提示疾病活動,尿常規(guī)和腎活檢可評估腎臟受累程度。
輕癥患者可使用羥氯喹片控制皮膚和關節(jié)癥狀,中重度患者需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片。免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊適用于重要臟器受累,生物制劑貝利尤單抗注射液可用于傳統(tǒng)治療無效病例。
規(guī)范治療可使多數(shù)患者達到臨床緩解,需終身隨訪監(jiān)測疾病活動度。日常需嚴格防曬,避免感染和過度勞累,育齡期女性應在病情穩(wěn)定期計劃妊娠。定期復查血常規(guī)、尿常規(guī)和補體水平,及時調(diào)整治療方案。
紅斑狼瘡患者應建立規(guī)律作息,保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D攝入,避免食用可能誘發(fā)過敏的芹菜、無花果等光敏性食物。適度進行游泳、瑜伽等低強度運動,保持皮膚清潔但避免過度洗浴。注意氣溫變化預防感冒,接種疫苗前需咨詢風濕免疫科醫(yī)師。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、持續(xù)發(fā)熱或水腫等癥狀時應及時復診。
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