當前位置：首頁 > 健康 > 健康百科

系統淀粉樣變性是什么病？

來源：責編：時間：2025-09-19 18:14:55 瀏覽量：114

導讀系統淀粉樣變性是一種由異常折疊蛋白沉積在器官組織中引發的全身性疾病，主要累及心臟、腎臟、神經等器官，可分為原發性、繼發性和遺傳性三類。1、病因機制淀粉樣物質由錯誤折疊的蛋白質前體形成，常見類型包

系統淀粉樣變性是一種由異常折疊蛋白沉積在器官組織中引發的全身性疾病，主要累及心臟、腎臟、神經等器官，可分為原發性、繼發性和遺傳性三類。

1、病因機制

淀粉樣物質由錯誤折疊的蛋白質前體形成，常見類型包括免疫球蛋白輕鏈型、轉甲狀腺素蛋白型等。這些蛋白在組織中沉積后會破壞正常結構，導致器官功能障礙。原發性多與漿細胞異常增殖相關，繼發性常由慢性炎癥或感染誘發，遺傳性則與基因突變有關。

2、臨床表現

心臟受累表現為難治性心力衰竭和心律失常，腎臟病變以蛋白尿和腎功能衰竭為主，周圍神經病變可引發感覺異常和肌無力。舌體肥大和眶周瘀斑是特征性體征，部分患者會出現肝脾腫大或消化道出血。

3、診斷方法

組織活檢剛果紅染色陽性是金標準，需結合免疫組化分型。骨髓檢查可評估漿細胞增殖情況，心臟MRI和核素掃描有助于心臟淀粉樣變檢測。血清游離輕鏈檢測和基因測序對分型診斷具有重要價值。

4、治療方案

輕鏈型可采用硼替佐米注射液聯合環磷酰胺片治療，轉甲狀腺素蛋白型可用氯苯唑酸軟膠囊。嚴重心臟受累需考慮地諾單抗注射液，終末期腎病需血液透析。肝移植適用于特定遺傳類型，自體干細胞移植對部分原發性患者有效。

5、預后管理

心臟受累者中位生存期約2年，早期干預可延長生存時間。需定期監測NT-proBNP和肌鈣蛋白水平，避免使用利尿劑呋塞米片等加重腎損傷藥物。推薦低鹽優質蛋白飲食，接種肺炎球菌多糖疫苗預防感染。

患者應每3個月復查心臟超聲和24小時尿蛋白定量，避免劇烈運動加重心臟負荷。出現水腫或呼吸困難時及時就診，日常記錄體重變化。建議攜帶醫療警示卡注明疾病類型，急救時避免使用特定藥物。營養師指導下采用限鈉高熱量飲食方案，必要時補充乳清蛋白粉維持營養狀態。

本文鏈接：http://www.yifxia.cn/showinfo-69-22409-0.html系統淀粉樣變性是什么?。?/p>

聲明：本網頁內容由互聯網博主自發貢獻，不代表本站觀點，本站不承擔任何法律責任。天上不會到餡餅，請大家謹防詐騙！若有侵權等問題請及時與本網聯系，我們將在第一時間刪除處理。

上一篇：糖尿病患者也會降低血糖值嗎？

下一篇：睡覺時打鼾或糖尿病

標簽：

熱門焦點

痛風會變尿毒癥嗎

痛風可能會發展為尿毒癥，但概率較低。痛風患者若長期未規范治療，導致尿酸結晶持續沉積并引發慢性腎損傷，可能最終進展為尿毒癥。痛風性腎病是痛風患者腎功能損害的
經口取膽結石手術叫什么

經口取膽結石手術通常稱為經內鏡逆行胰膽管造影術聯合膽道取石術。該手術屬于微創治療方式，主要用于膽囊結石合并膽總管結石的患者，通過內鏡技術完成取石操作。經
兒童吃了含硬脂酸鎂的食物過敏怎么辦

兒童食用含硬脂酸鎂食物過敏可通過抗組胺藥物、皮膚護理、回避過敏原、免疫調節及就醫評估等方式處理，通常由免疫系統異常反應、遺傳易感性、腸道屏障功能不完善
肝腹水中期的癥狀有哪些

肝腹水中期癥狀主要有腹脹、腹部膨隆、呼吸困難、下肢水腫、食欲減退等。肝腹水是指肝硬化等疾病導致腹腔內液體積聚過多的病理狀態，中期癥狀通常提示病情進展，需
普通人得低血糖吃中藥頂用嗎

普通人出現低血糖時，中藥可能有一定輔助作用，但無法替代緊急升糖措施。低血糖可能與胰島素分泌異常、飲食不規律、過度運動等因素有關，需根據具體原因選擇干預方式
在夏季芒種需要注意什么？應該如何養生？

芒種是二十四節氣中的第九個節氣，夏季的第三個節氣，表示仲夏時節的正式開始。芒種，是麥類等有芒作物成熟的意思。芒種也預示著盛夏大幕即將開啟，繁花落盡。那么