間接膽紅素升高可能提示溶血性疾病、肝膽功能障礙或遺傳代謝異常,長期未干預(yù)可導(dǎo)致膽紅素腦病、肝功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。
紅細(xì)胞大量破壞時,血紅蛋白分解產(chǎn)生過量間接膽紅素。常見于自身免疫性溶血性貧血、蠶豆病或血型不合輸血,患者多伴隨貧血、黃疸、醬油色尿。需通過糖皮質(zhì)激素(如醋酸潑尼松片)、免疫抑制劑(如環(huán)孢素軟膠囊)控制溶血,嚴(yán)重時需輸注洗滌紅細(xì)胞。家長需注意患兒避免接觸樟腦丸等氧化劑。
肝細(xì)胞攝取或結(jié)合膽紅素能力下降時,間接膽紅素?zé)o法轉(zhuǎn)化為直接膽紅素排出。吉爾伯特綜合征患者因UGT1A1酶活性不足,常出現(xiàn)輕度黃疸;肝炎、肝硬化則伴隨肝區(qū)疼痛、蜘蛛痣。可遵醫(yī)囑使用肝泰樂片、復(fù)方甘草酸苷片等護(hù)肝藥物,膽汁淤積時需聯(lián)合熊去氧膽酸膠囊。
新生兒血腦屏障發(fā)育不全,間接膽紅素超過342μmol/L可能沉積于基底核,引發(fā)嗜睡、肌張力增高甚至驚厥。需立即藍(lán)光治療,必要時換血。成人嚴(yán)重溶血時亦可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,需監(jiān)測血清膽紅素水平。
長期高膽紅素血癥易形成膽色素性結(jié)石,阻塞膽管引發(fā)膽絞痛、發(fā)熱。超聲檢查可明確診斷,無癥狀結(jié)石可觀察,反復(fù)發(fā)作需行腹腔鏡膽囊切除術(shù)或經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影取石。
持續(xù)膽紅素升高會加重肝細(xì)胞損傷,形成惡性循環(huán)。酒精性肝病者需戒酒,非酒精性脂肪肝需控制體重,藥物性肝損傷應(yīng)立即停用可疑藥物。晚期可能出現(xiàn)腹水、肝性腦病,需考慮肝移植。
發(fā)現(xiàn)間接膽紅素升高應(yīng)完善血常規(guī)、肝功能、溶血篩查等檢查。日常需避免勞累、禁酒,適量補(bǔ)充維生素B12及葉酸促進(jìn)造血。新生兒黃疸需加強(qiáng)喂養(yǎng)促進(jìn)排便,母乳喂養(yǎng)者必要時暫停母乳3天。出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染加重、意識改變等表現(xiàn)需立即就醫(yī)。
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