雙肺間質(zhì)性肺炎患者生存期通常為3-5年,實際時間與病理類型、治療反應(yīng)、并發(fā)癥控制、基礎(chǔ)疾病管理及生活習(xí)慣等因素相關(guān)。
特發(fā)性肺纖維化IPF進展較快,中位生存期約2-3年;非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP預(yù)后較好,10年生存率可達50%。病理分型通過肺活檢確定,是預(yù)后的核心影響因素。
抗纖維化藥物如吡非尼酮、尼達尼布可延緩肺功能下降,用藥后FEV1年下降率<150ml者生存期顯著延長。糖皮質(zhì)激素對部分過敏性肺炎患者有效,治療3個月后CT病灶吸收者預(yù)后更佳。
合并肺動脈高壓者3年生存率下降40%,規(guī)律使用內(nèi)皮素受體拮抗劑可改善血流動力學(xué)。反復(fù)肺部感染會加速肺功能惡化,需定期接種肺炎疫苗及流感疫苗。
合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織病時,控制原發(fā)病活動度可使5年生存率提升20%。糖尿病患者糖化血紅蛋白每降低1%,急性加重風(fēng)險減少15%。
持續(xù)吸煙者肺功能年下降率增加2倍,戒煙后6個月DLCO可改善5%。體重指數(shù)維持在18.5-24.9的患者,較肥胖者中位生存期延長16個月。
建議患者每3個月復(fù)查高分辨率CT和肺功能,堅持低鹽高蛋白飲食,每日進行30分鐘平地步行訓(xùn)練。使用制氧機維持血氧飽和度>90%,睡眠時采用45度半臥位可減少夜間低氧發(fā)作。注意避免接觸霉變物質(zhì)、鳥類羽毛等過敏原,保持室內(nèi)濕度40%-60%以減少呼吸道刺激。心理支持小組干預(yù)可降低焦慮抑郁發(fā)生率,家屬需學(xué)習(xí)正確拍背排痰手法。
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