系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,常見癥狀有皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀和心肺功能異常。系統(tǒng)性硬皮病可分為局限性和彌漫性兩種類型,癥狀表現(xiàn)和嚴重程度因人而異。
皮膚硬化是系統(tǒng)性硬皮病最典型的癥狀,通常從手指和面部開始,逐漸向軀干蔓延。早期表現(xiàn)為皮膚緊繃、腫脹,后期出現(xiàn)皮膚增厚、變硬,失去彈性。皮膚硬化可能導致手指屈曲受限,面部表情減少,形成面具臉。皮膚硬化還可能伴隨色素沉著或減退,皮膚表面出現(xiàn)毛細血管擴張。
雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬皮病常見的早期癥狀,表現(xiàn)為手指或腳趾在寒冷或情緒激動時出現(xiàn)蒼白、發(fā)紫、發(fā)紅的三相變化。這是由于小血管痙攣導致局部缺血所致。雷諾現(xiàn)象可能先于其他癥狀出現(xiàn)數(shù)年,嚴重時可導致指端潰瘍或壞死。
系統(tǒng)性硬皮病患者常出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和晨僵,類似類風濕關(guān)節(jié)炎癥狀。關(guān)節(jié)癥狀多發(fā)生在手指、手腕和膝蓋等部位。長期關(guān)節(jié)炎癥可導致關(guān)節(jié)變形和功能障礙。部分患者可能出現(xiàn)肌腱摩擦音,這是由于肌腱周圍組織纖維化所致。
消化道受累在系統(tǒng)性硬皮病中很常見,可影響從口腔到直腸的整個消化道。食管受累表現(xiàn)為吞咽困難、反酸和胸骨后疼痛。胃部受累可能導致早飽感、惡心嘔吐。腸道受累表現(xiàn)為腹脹、便秘與腹瀉交替出現(xiàn)。嚴重者可出現(xiàn)吸收不良綜合征和營養(yǎng)不良。
肺部受累是系統(tǒng)性硬皮病最嚴重的并發(fā)癥之一,主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動脈高壓。患者可能出現(xiàn)活動后氣短、干咳和胸痛。心臟受累可表現(xiàn)為心律失常、心包炎和心力衰竭。這些心肺并發(fā)癥是系統(tǒng)性硬皮病患者死亡原因之一。
系統(tǒng)性硬皮病患者應(yīng)定期監(jiān)測病情變化,特別注意心肺功能評估。保持皮膚清潔和保濕有助于緩解皮膚癥狀,避免寒冷刺激可減輕雷諾現(xiàn)象發(fā)作。均衡飲食和適度運動有助于維持整體健康狀態(tài),但需根據(jù)個體情況調(diào)整活動強度。出現(xiàn)新發(fā)或加重的癥狀應(yīng)及時就醫(yī),由專科醫(yī)生評估是否需要調(diào)整治療方案。系統(tǒng)性硬皮病需要多學科團隊協(xié)作管理,包括風濕免疫科、皮膚科、呼吸科和康復科等專業(yè)醫(yī)生共同參與。
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